Unos parkinsonianos tiemblan y otros no. Según dónde empiecen y predominen los síntomas hay parkinsonianos de derechas o de izquierdas (y, no es broma, los que comienzan por temblor en mano derecha piensan de forma distinta a los que notan más torpe la izquierda. Hay parkinsonianos de centro (no coordinan el tronco y se inclinan: síndrome de Pisa, distonía axial).
Hay pacientes rígidos y quietos como estatuas y otros que sólo están un poco lentos. Algunos apenas caminan y manejan bien los brazos. Empiezan a los 30, 60 ó a los 90 años. Unos pierden pronto la memoria y otros mantienen muchos años un alto nivel intelectual.
No hay una enfermedad de Parkinson sino varias… Lo explicaba muy bien el Dr. García de Yébenes en la primera edición (1997) de uno de mis libros: La enfermedad de Parkinson probablemente no es una enfermedad única. (…) Nos está pasando a los neurólogos como a los físicos, cuando descubrieron que el átomo -lo indivisible, considerado así durante más de dos milenios- estaba formado por multitud de partículas elementales. Nosotros estamos descubriendo que lo que antes considerábamos como entidades homogéneas –Parkinson, Alzheimer, esclerosis lateral amiotrófica- son conjuntos de patologías atribuibles a etiologías múltiples y producidas por diversos procesos fisiopatológicos.
Incluso en el mismo paciente la evolución puede dar un sorprendente cambio de ritmo. Hay muchas enfermedades de Parkinson pero todas comparten una lesión: van muriendo las neuronas de la substantia nigra y dejan de producir dopamina una sustancia fundamental para las conexiones nerviosas.
LA SUSTANCIA NEGRA PALIDECE
No hace falta microscopio. Cualquiera que compare un corte del mesencéfalo de un parkinsoniano muerto con el de uno “normal” lo nota: la substantia nigra, esa franja oscura que todos tenemos en el tronco encefálico se va haciendo más pálida en el parkinsoniano hasta desaparecer cuando pasan los años de enfermedad y aparecen depósitos anormales (cuerpos de Lewy).
EL RESULTADO ES QUE FALTA DOPAMINA
Conforme degeneran las neuronas de la substantia nigra dejan de producir dopamina, un elemento químico necesario para que conecten entre sí las células nerviosas de importantes circuitos. Y aparecen fallos de movilidad, de conducta, y otros muchos.
En el Parkinson la principal lesión es la substantia nigra aunque no la única. Otros elementos nerviosos se afectan, y casi siempre antes: en el bulbo olfatorio, en ciertos núcleos del tronco encefálico y en el sistema nervioso autónomo (el simpático y el parasimpático).
LA DOPAMINA ES EL DESEO
Cuando alguien se ilusiona mientras pinta un cuadro le sube la dopamina, y lo mismo cuando se enamora.
Cuando sale del mar y la frescura del agua se combina con el sol, mientras camina descalzo por la arena hacia el chiringito, bebe con ansia la cerveza mientras huele los espetos que le preparan, le sube la dopamina. La dopamina es el deseo, los placeres. Y esa sustancia falta en los parkinsonianos.
PROBLEMAS AL FALTAR TRANSMISORES
Cuando degeneran las neuronas de la substantia nigra y de otras zonas cerebrales dejan de producir dopamina y otras sustancias químicas que transmiten los impulsos nerviosos. Eso provoca los síntomas de la enfermedad de Parkinson.
Hay tres síntomas motores “clásicos”, los primeros descritos. En los últimos años se da mucha importancia a otros tres grupos de síntomas no motores y que producen muchas molestias a los pacientes.
TRES SINTOMAS CLÁSICOS
El temblor (de reposo) y la bradicinesia (movimientos lentos los describió magistralmente James Parkinson. La rigidez la describió años después Charcot que confirmó el aumento de tono muscular. Estos tres síntomas (temblor, bradicinesia, rigidez) se conocen como tríada clásica que sólo atiende a los trastornos motores. Los detallamos más adelante en un capítulo.
TRES SÍNTOMAS “MODERNOS”
“Modernos” por la importancia que ahora se les da, porque obviamente ya antes sufrían estos síntomas.
La enfermedad de Parkinson no sólo es motora. Se afectan los reflejos posturales, el sistema nervioso autónomo (el que refleja las emociones) y el cerebro, provocando la inestabilidad postural, las alteraciones del sistema neurovegetativo (autonómico) y el deterioro cognitivo. También los analizamos más adelante.
PARKINSONISMO
El Parkinsonismo es diferente a la enfermedad de Parkinson aunque en algunas personas coincidan ambas.
La enfermedad de Parkinson es el proceso que bastante aproximadamente describió James Parkinson en 1817. Sabemos que se produce una degeneración primaria de la substancia nigra, hemos avanzado mucho en su diagnóstico y tratamiento pero no conocemos aún su causa o etiología (una enfermedad «idiopática»).
Por otro lado, hay enfermedades o procesos diferentes a la enfermedad de Parkinson pero que se presentan con síntomas motores parecidos. Se habla entonces de síndrome parkinsoniano o un parkinsonismo (conjunto de síntomas similar al de los que padecen la enfermedad de Parkinson).
PARKINSON PLUS: PARKINSON Y ALGO MÁS
La expresión Parkinson Plus (Parkinson y algo más) se aplica a enfermedades neurológicas que, al igual que la enfermedad de Parkinson, son degenerativas y de causa desconocida, pero en las que, además del daño de substantia nigra, hay lesiones muy importantes en otros centros y vías nerviosas: diversos núcleos del tronco del encéfalo, la corteza, el cerebelo o la vía piramidal.
Son enfermedades más graves que el propio párkinson porque las lesiones son más extensas e intensas, degenerativas (las neuronas envejecen rápido).
No hay tratamiento definitivo y las medicaciones sintomáticas que alivian la enfermedad de Parkinson aquí resultan menos efectivas.
NO TODOS LOS TEMBLORES SON PARKINSON
Para muchos, todos los temblores son «Parkinson», y este extendido prejuicio debe ser desterrado de inmediato.
Cuando una persona empieza a temblar, sus familiares, sus conocidos e incluso algunos profesionales sanitarios, suelen «diagnosticar» rápidamente (y, muchas veces, de modo equivocado) que se trata de una enfermedad de Parkinson.
Es cierto que la mayoría de los pacientes con enfermedad de Parkinson tiembla, pero hay muchos temblores que no tienen nada que ver con esa enfermedad: temblor fisiológico, esencial, timopático, cerebeloso, etc.
NO TODOS LOS PARKINSONIANOS TIEMBLAN
“¿Cómo va a ser enfermedad de Parkinson si no tiembla?” Todos los neurólogos hemos oído esto, tras diagnosticar una enfermedad de Parkinson de predominio hipocinético-rígido (o sea, en la que destaca la ausencia de movimientos o la rigidez pero sin temblor).
Lo más característico de la enfermedad de Parkinson no es el temblor sino la falta de movilidad (hipocinesia o acinesia) que suele, además, ser el primer síntoma en aparecer. Lo que ocurre es que la hipocinesia pasa desapercibida al principio, mientras que el temblor, mucho más «llamativo», es lo primero en alertar al paciente, o a sus familiares, que algo no marcha bien.
La mayoría acude al médico cuando aparece el temblor, pero para entonces suele haber una rigidez o una falta de movilidad que el especialista no pasará por alto.
Hay muchos enfermos de Parkinson que nunca llegan a temblar, o que tiemblan muy poco, y éstos son los casos más difíciles de diagnosticar; se retrasa así el beneficio que obtendrían con un tratamiento adecuado.
Si vemos temblor en una persona que se mueve con lentitud es posible que tenga Parkinson. Pero si el que tiembla se mueve bastante, no es parkinsoniano; lo más probable es que se trate de un temblor esencial.
NO TODOS LOS PARKINSONIANOS SON VIEJOS
La edad es el factor de riesgo que todo el mundo reconoce aunque no es el único. Después de los 60 años, el 3 % de las personas sufrirá párkinson. Como decía el clásico: Senectus ipsa est morbus (la edad misma es la enfermedad).
La enfermedad de Parkinson suele empezar entre los 60-70 años, pero otros empiezan mucho antes, incluso a los 20 ó 30 años. Estos casos juveniles son muy raros y, siempre que encontremos un paciente joven con síndrome parkinsoniano, debemos suponer, hasta que no se demuestre lo contrario, que no se trata de enfermedad de Parkinson, y agotar la búsqueda de otras causas. En los pacientes jóvenes es más probable el componente genético.
PROTEICAS ENFERMEDADES DE PARKINSON
Si en Medicina sabemos, desde el Dr. Marañón, que no hay enfermedades sino enfermos esto resulta especialmente evidente en el Parkinson.
Podemos agrupar formas clínicas según predomine un síntoma o según sea el primero que se manifieste e incluso por atribuírsele una causa determinada, pero siempre seguirá evoluciones diferentes en cada persona.
Según los neurólogos franceses del siglo XIX el motivo de que la enfermedad tuviera evoluciones diferentes era que su etiología, sus causas eran diferentes. Una explicación simple pero que me convence: la enfermedad sería diferente en gravedad y evolución dependiendo de su origen, muy distinto, y por eso hay muchas formas de manifestarse y evolucionar.
No hay enfermedad de Parkinson sino parkinsonianos.